علائم و تشخیص سندروم گلین باره

به گزارش روابط عمومی پایگاه اطلاع رسانی علوم آزمایشگاهی ایران، سندروم گیلن باره (Guillain–Barré syndrome/GBS) نوعی ضعف عضلانی با آغازی سریع است که به دلیل آسیب اعصاب محیطی توسط سیستم ایمنی، ایجاد می شود. به طور معمول، هر دو طرف بدن درگیر هستند و علائم اولیه شامل تغییرات در حس یا درد – اغلب در پشت بدن – همراه با ضعف عضلانی است که از پاها و دست ها شروع شده و غالباً به بازوها و قسمت فوقانی بدن گسترش می یابد. علائم ممکن است در عرض چند ساعت تا چند هفته ظاهر شوند. این اختلال در مرحله حاد می تواند تهدید کننده حیات باشد؛ زیرا حدود 15 درصد از بیماران دچار ضعف عضلات تنفسی شده و بنابراین به تهویه مکانیکی نیاز پیدا می کنند. عملکرد سیستم عصبی خودمختار در برخی از بیماران تغییر پیدا می کند که خود می تواند منجر به ناهنجاری های خطرناکی در ضربان قلب و فشار خون شود.
اگرچه علت این بیماری ناشناخته است اما مکانیسم زمینه ای آن یک اختلال خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به اعصاب محیطی حمله کرده و به پوشش میلین آنها آسیب می رساند. این اختلال سیستم ایمنی گاهی اوقات در اثر عفونت یا به احتمال کمتری توسط جراحی و یا به ندرت با واکسیناسیون ایجاد می شود. تشخیص این بیماری معمولاً بر اساس علائم و نشانه ها و رد دیگر علل محتمل انجام شده و با آزمایش هایی نظیر مطالعات هدایت عصبی (Nerve conduction study) و بررسی مایع مغزی-نخاعی حمایت می شود. این بیماری بر اساس مناطق دچار ضعف، نتایج مطالعات هدایت عصبی و وجود آنتی بادی های خاص، به زیرگروه هایی تقسیم می شود. این بیماری به عنوان یک پلی نوروپاتی حاد (Acute polyneuropathy) طبقه بندی می گردد.

علائم و نشانه های سندروم گیلن باره
اولین علائم سندروم گیلن باره شامل بی حسی، گزگز و درد، چه به تنهایی چه در ترکیبی با این علائم، می باشد. سپس پاها و دست ها دچار ضعف می شوند. این ضعف هر دو طرف بدن را به یک اندازه تحت تأثیر قرار می دهد و با گذشت زمان بدتر می گردد. ممکن است نصف یک روز تا بیش از دو هفته زمان لازم باشد تا ضعف به حداکثر شدت خود برسد و سپس در این شدت به صورت ثابت باقی بماند. از هر پنج نفر، ضعف در یک نفر تا چهار هفته ادامه می یابد. ماهیچه های گردنی نیز ممکن است درگیر شوند. اعصاب مغزی تأمین کننده سر و صورت در حدود نیمی از افراد دچار مشکل می شوند که ممکن است منجر به ضعف عضلات صورت، اختلالات بلع و گاهی ضعف عضلات چشم شود. در 8 درصد از بیماران، ضعف فقط در پاها رخ می دهد (پاراپلژی). اختلال عضلات کنترل کننده مثانه و مقعد غیرمعمول است. در مجموع، حدود یک سوم افراد مبتلا به سندروم گیلن باره همچنان قادر به راه رفتن هستند. به محض اینکه پیشرفت ضعف متوقف شود، در سطح ثابتی مرحله کفه (Plateau phase) باقی مانده و سپس بهبود می یابد. مرحله کفه می تواند بین دو روز تا شش ماه طول بکشد، اما به طور معمول مدت آن یک هفته است. علائم مرتبط با درد بیش از نیمی از بیماران را درگیر می کند و شامل درد در پشت، گزگز دردناک، درد عضلانی و درد در سر و گردن – به علت تحریک لایه های پوشاننده مغز – می باشد.
بسیاری از بیماران مبتلا به سندروم گیلن باره ۳ تا ۶ هفته قبل از شروع علائم عصبی، علائم و نشانه های نوعی عفونت را تجربه کرده اند که ممکن است عفونت دستگاه تنفسی فوقانی (رینیت، گلودرد) یا اسهال باشد.
تشخیص بیماری در کودکان، به ویژه آنهایی که زیر شش سال هستند، ممکن است دشوار باشد و در ابتدا وضعیت کودک غالباً با سایر علل ایجاد کننده درد و مشکلات راه رفتن، مانند عفونت های ویروسی یا مشکلات استخوانی و مفصلی، اشتباه گرفته می شود (گاهی تا دو هفته).

نارسایی تنفسی
یک چهارم بیماران مبتلا به سندروم گیلن باره دچار ضعف عضلات تنفسی می شوند که خود منجر به نارسایی تنفسی و ناتوانی در تنفس کافی برای حفظ سطح سالم اکسیژن یا دی اکسید کربن در خون می شود. این سناریوی تهدید کننده حیات با وقوع مشکلات دیگری مانند ذات الریه یا پنومونی، عفونت های شدید، لخته خون در ریه ها و خونریزی در دستگاه گوارش، در ۶۰ درصد از افرادی که به تهویه مصنوعی نیاز دارند، عارضه دار می شود.

تشخیص سندروم گیلن باره
تشخیص سندروم گیلن باره به یافته هایی مانند فلج سریع عضلانی، عدم وجود رفلکس ها، عدم وجود تب و عدم وجود سایر علل محتمل بستگی دارد. تجزیه و تحلیل مایع مغزی-نخاعی (از طریق پونکسیون کمری (Lumbar spinal puncture)) و مطالعات هدایت عصبی، از تشخیص پزشک حمایت می کنند و معمولاً در فرآیند تشخیص GBS انجام می شوند. آزمایش آنتی بادی های ضد گانگلیوزیدی در بیشتر موارد انجام می شود اما نقش آنها در تشخیص بیماری معمولاً محدود است. آزمایش خون به طور کلی برای رد دیگر علل محتمل ضعف – مانند سطح پایین پتاسیم در خون – انجام می شود. سطح سدیم خونی اغلب در سندروم گیلن باره به طور غیرطبیعی پایین می باشد که گفته می شود احتمالاً علت آن ترشح نامناسب هورمون ضد ادراری (Antidiuretic hormone) بوده چرا که این هورمون منجر به احتباس نسبی آب می شود.

تصویربرداری تشدید مغناطیسی یا MRI از نخاع در بسیاری از موارد برای تمایز بین سندروم گیلن باره و سایر عللی که موجب ضعف اندام می شوند، مانند فشردگی نخاع (Spinal compression)، انجام می شود. تجمع ماده حاجب در ریشه های عصبی (Nerve root enhancement)& در اسکن MRI ممکن است نشان دهنده گیلن باره باشد. این ویژگی در 95 درصد اسکن های کودکان وجود دارد اما اختصاصی سندروم گیلن باره نیست و باید به شیوه دیگری نیز تأیید شود.

درمان سندروم گیلن باره
ایمونوتراپی
ایمونوگلوبولین های درون وریدی (IVIg) و تعویض پلاسما دو درمان ایمونوتراپی اصلی برای گیلن باره هستند. تعویض پلاسما با جدا کردن آنتی بادی ها از جریان خون، حمله بدن به سیستم عصبی را کاهش می دهد. به طور مشابه، تجویز IVIg آنتی بادی های مضر و التهاب را خنثی می کند. این دو درمان به یک اندازه موثر هستند، اما ترکیبی از این دو چندان بهتر از هر دوی آنها به تنهایی نیست. تعویض پلاسما در صورتی که در طی چهار هفته پس از شروع علائم استفاده شود، سرعت بهبود را افزایش می دهد.
& IVIg در صورتی که در طی دو هفته پس از شروع علائم شروع شود، مانند تعویض پلاسما عمل کرده و حتی عوارض کمتری هم دارد. IVIgمعمولاً به دلیل سهولت استفاده و ایمنی آن، به عنوان گزینه اول استفاده می شود. اما استفاده از آن بدون خطر نیست؛ چرا که گاهی اوقات باعث التهاب کبد یا در موارد نادر نارسایی کلیوی می شود. گلوکوکورتیکوئیدها (کورتون) به تنهایی در سرعت بخشیدن به روند بهبودی موثر نیستند و به طور بالقوه می توانند روند بهبودی را به تاخیر بیاندازند.