تست α1 آنتی تریپسین

اطلاعات تکمیلی درباره آزمایش alpha;1 آنتی تریپسین:

آلفا یک آنتی تریپسین (aAT) اکثراً در کبد سنتز و از جنس گلیکوپروتئین می باشد. آلفا یک آنتی تریپسین از پروتئین های فاز حاد می باشد و درالتهابات حاد سطوح آن افزایش پیدا می کند. نقش فیزیولوژیک اصلی آن، جلوگیری از فعالیت پروتئازها به خصوص الاستاز است که در طی فاگوسیتوز از لکوسیتها (به ویژه نوتروفیل ها) آزاد می شود. حداقل ۷۵ واریانت ارثی از نقص aAT وجود دارد. نقص های ژنتیکی شدید که بیشتر در فنوتیپ Pi.ZZ و Pi.SZ یافت می شود، منجر به اختلالی به نام کمبود aAT می شود که در نتیجه این کمبود، فرد مستعد ایجاد بیماری های ریوی از جمله آمفیزم ریوی و به ویژه در سنین پایین است. همچنین در صورت اختلال در عمل aAT این پروتئین در همان سلولهای کبدی محل تولید تجمع یافته و باعث آسیب به سلولهای کبدی و ایجاد هپاتیت مقاوم به ویژه در نوزادان می شود.

علت انجام تست alpha;1 آنتی تریپسین:

1. آلفا یک آنتی تریپسین در بیمارانی که سابقه خانوادگی آمفیزم دارند و مستعد ابتلا به این بیماری می باشند، اندازه گیری می شود. زیرا کمبود این آنتی آنزیم غالباً علت خانوادگی دارد.
2. اندازه گیری آلفا یک آنتی تریپسین در کودکان مبتلا به سیروز و سایر بیماریهای کبدی توصیه می شود. کمبود آلفا یک آنتی تریپسین در این کودکان مشاهده می شود.
3. اندازه گیری آلفایک آنتی تریپسین در التهابها نظیر بیماری روماتوئیدی، عفونت یا بدخیمی توصیه می شود. زیرا این آنتی آنزیم جزء پروتئین های واکنشگر فاز حاد بوده و در این موارد افزایش می یابد.

روش آزمایشگاهی alpha;1 آنتی تریپسین:

نفلومتری، رادیوایمونواسی(RID)، آنزیم ایمونواسی (EIA)، ایزو الکتریک فوکوسینگ، آنالیز مولکولی با روشPCR ،SRID و الکتروفورز پروتئین

alpha;1 آنتی تریپسین_Alpha-1 Antitrypsin:

آلفا-1 آنتی تریپسین یا alpha;1-آنتی تریپسین (A1AT، alpha;1AT، A1A یا AAT) یک پروتئین متعلق به ابرخانواده سرپین است. آلفا-1-آنتی تریپسین جزء اصلی آلفا-1-گلوبولین در گردش است و یک مهار کننده قوی بسیاری از پروتئازها از جمله تریپسین، کیموتریپسین، الاستاز و کلاژناز است.(AAT) پروتئینی است که در کبد تولید می شود و از بافت های بدن در برابر آسیب دیدگی توسط عوامل ضد عفونت آزاد شده توسط سیستم ایمنی محافظت می کند. در کمبود آلفا-1 آنتی تریپسین، تولید طبیعی AAT در بدن کاهش می یابد و در نتیجه بافت حساس ریه از بین می رود. افراد مبتلا به کمبود آلفا-1 آنتی تریپسین نیز در معرض خطر ابتلا به نوعی سرطان کبد به نام کارسینوم کبدی هستند. در موارد نادر، افراد مبتلا به کمبود آلفا-1 آنتی تریپسین دچار بیماری پوستی به نام پانیکولیت می شوند که با پوست سفت شده همراه با توده ها یا لکه های دردناک مشخص می شود.