تست فاکتور کریسمس
اطلاعات تکمیلی درباره آزمایش فاکتور کریسمس:
فاکتور IX یک گلیکوپروتئین با وزن مولکولی تقریباً 55 هزار دالتون است. مقادیر پلاسمایی آن مابین 3-5mg/L و در کبد سنتز می شود. فاکتور IX جهت فعال شدن نیاز به ویتامین K دارد. ویتامین K در کربوکسیلاسیون ریشه های گلوتامیک اسید جهت تثبیت فاکتورIX بر روی پلاکت یا فسفولیپیدهای بافتی در حضور یون کلسیم ضروری می باشد.
علت انجام تست فاکتور کریسمس:
- تشخیص نقص مادرزادی فاکتورIX انعقادی
- ارزیابی کمبود اکتسابی همراه با بیماری های کبدی،
- پایش درمان با ضد انعقادی خوراکی
- ارزیابی کمبود ویتامینK
- بررسی زمان ترومبوپلاستین نسبی طولانی شده(prolonged PTT)
روش آزمایشگاهی فاکتور کریسمس:
Thromboplastin Time Clot-Based Assay, Optical Clot Detection، Electromagnetic Mechanical Clot Detection
فاکتور کریسمس_Coagulation Factor IX:
این بیماری در ابتدا به خاطر اولین فردی که در سال 1952 به این اختلال مبتلا شد، quot;بیماری کریسمسquot; نامگذاری شد. هموفیلی B، که به آن کمبود فاکتور IX (FIX) یا بیماری کریسمس نیز می گویند، یک اختلال ژنتیکی است که در اثر کمبود یا نقص فاکتور IX، یک پروتئین لخته کننده ایجاد می شود. اگرچه این بیماری از والدین به فرزندان منتقل می شود، اما حدود 1/3 موارد ناشی از یک جهش خود به خود، تغییر در یک ژن است. فاکتور FIX، فاکتور کریسمس یک فاکتور لخته شدن خون، زیموژن سرین پروتئاز است. پس از فعال سازی، FIX به سرین پروتئاز فعال تبدیل می شود و در حضور Ca 2+ و فسفولیپیدهای غشایی، یک پیوند آرژنین-ایزولوسین را در فاکتور X هیدرولیز می کند تا فاکتور X فعال شده را تشکیل دهد.