تست مهارکننده های C1 استراز

اطلاعات تکمیلی مهارکننده های C1 استراز:

کم شدن غیرطبیعی سطح آنتی ژن C1-INH یا میزان عملکرد آن در سرم یا پلاسما، نشان دهنده ابتلا فرد به بیماری آنژیواِدم ارثی (HAE) است. 50%بیماران HAE دارای سطوح طبیعی یا افزایش یافته C1-INH اما فاقد عملکرد هستند. تشخیص این بیماران نیاز به اندازه گیری عملکرد C1-INH دارد. اندازه گیری سطح آنتی ژن C1q کلیدی برای تشخیص افتراقی آنژیوادم اکتسابی از ارثی است. در آنژیواِدم ارثی سطوح C1q طبیعی بوده در صورتی که در فرم اکتسابی سطح C1q کاهش یافته است.

علت انجام تست مهارکننده های C1 استراز:

1. تشخیص آنژیو اِدم ارثی و اکتسابی.
2. کمک به تشخیص بدخیمی و لوپوس اِریتروماتوز سیستمی(SLE).
3. ارزیابی سطوح C1-INH در پاسخ به درمان.

روش آزمایشگاهی مهارکننده های C1 استراز:

سنجش آنتی ژنیک با روشهای رادیو ایمونو دیفیوژن (RID) و نفلومتری, سنجش فانکشیال با روشهای آنزیماتیک مانند الایزا

مهارکننده های C1 استراز_C1 Esterase Inhibitor:

C1- INH - C1EI یا (C1-Esterase-Inhibitor) عضوی از Serine protease Inhibitors Serpine است که از عملکرد کمپلمان پروتئینهای فعال شده (C1r, C1s ) ممانعت می کند. در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی یکی یا هر دو ژن ساختمانی C1-INH بعلت موتاسیون سبب ایجاد یک پروتئین غیر فعال و یا عدم توان سنتز C1-INH- پروتئین می شوند. نقص و کمبود کامل C1-INH در موارد همو زیگوتی و کمبود قابل توجه آن در هتروزیگوتی (Hereditary angioedema type1=HAE1) مشاهده می شود. در نقص های عملکردی (functional defects) غلظت C1-INH نرمال یا بعضا در حد کاهش متوسط است، ولیکن C1-INH غیر فعال است.(HAE2).بازدارنده C1یک بازدارنده پروتئاز از ابرخانواده پروتئینی laquo;سرپین هاraquo; است که وظیفی اصلی اش، مهار سامانه کمپلمان و جلوگیری از فعال شدن خودبخودی آن است. این آنزیم، یک پروتئین فاز حاد است که با سطح خونی ۰٫۲۵ گرم در لیتر، در رگ ها جریان دارد و سطح آن در جریان التهاب دو برابر می شود. بازدارندهC1 به طور غیرقابل بازگشت، به پروتئازهای C1r و C1s در راه کلاسیک کمپلمان متصل می شود و آنها را غیرفعال می کند. پروتئازهای MASP1 و MASP2 در کمپلکس MBL لکتین نیز، غیرفعال می شوند. بدین ترتیب از شکسته شدن و فعال سازی کمپلمان های C4و C2 جلوگیری می شود.