تست کوپروپورفیرین

اطلاعات تکمیلی درباره آزمایش کوپروپورفیرین:

کوپروپورفیرین یک متابولیت پورفیرین است که از سنتز هِم به وجود می آید. پورفیرین ها مواد شیمیایی طبیعی در بدن هستند که به تشکیل بسیاری از مواد مهم در بدن کمک می کنند. یکی از این ها هموگلوبین است، پروتئین موجود در گلبول های قرمز که اکسیژن را در خون حمل می کند.آزمایش های پورفیرین برای کمک به تشخیص و پایش گروهی از اختلالات به نام پورفیریاها استفاده می شود. هفت نوع پورفیریا وجود دارد و هر کدام با کمبود آنزیمی مختلفی همراه هستند. اکثر پورفیریاها در نتیجه تغییر ژن به ارث می رسند (واریانت).

علت انجام تست کوپروپورفیرین:

کمک به تشخیص و گاهی اوقات برای کنترل پورفیریا

روش آزمایشگاهی کوپروپورفیرین:

1. HPLC

2. اسپکتروفلورومتری

کوپروپورفیرین_Coproporphyrin:

پورفیرین ها گروهی از ترکیبات هستند که توسط ساختار شیمیایی آن ها تعریف می شوند. این ترکیبات از محصولات جانبی سنتز quot;همquot; می باشند و به طور معمول به مقدار کم در خون و مایعات دیگر وجود دارند. آزمایش های پورفیرین، پورفیرین ها و پیش سازهای آن ها را در ادرار، خون و یا مدفوع اندازه گیری می شود. Heme یک رنگدانه حاوی آهن می باشد که جزئی از هموگلوبین و تعدادی از پروتئین های دیگر است و از یک قسمت آلی (پروتوپورفیرین) متصل به یک اتم آهن تشکیل شده است. سنتز quot;همquot; یک فرآیند گام به گام است که نیاز به عملکرد متوالی هشت آنزیم مختلف دارد. اگر کمبودی در یکی از این آنزیم ها وجود داشته باشد، ادامه ی این فرآیند متوقف می شود و پورفیرین های میانی مانند اوروپورفیرین، کوپروپورفیرین و پروتوپورفیرین در مایعات و بافت های بدن جمع می شوند. نوع پیش سازهای جمع شده بستگی به آنزیمی دارد که مقدار آن دچار کمبود است و می توانند اثرات سمی داشته باشند.از دو ایزومر کوپروپورفیرین، ایزومرهای I و III، کوپروپرفیرین III پیش ساز هم است، در حالی که سایر ایزومرهای پورفیرین محصولات جانبی متابولیکی با اهمیت ناشناخته هستند و در ادرار و صفرا دفع می شوند.